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执业医师考点速记 2019临床执业医师血液系统考点总结

时间:2019-07-08 整理:本站 点击:146次
[摘要]为了帮助大家备考,考拉网小编整理了2019临床执业医师血液系统考点总结 为了帮助大家备考,小编整理了2019血液系统考点总结 白细胞减少和粒细胞缺乏症 白细胞减少症:白细胞数<4...

执业医师考点速记       2019临床执业医师血液系统考点总结

[摘要]为了帮助大家备考,考拉网小编整理了2019临床执业医师血液系统考点总结  为了帮助大家备考,小编整理了2019血液系统考点总结  白细胞减少和粒细胞缺乏症  白细胞减少症:白细胞数<4109/L  粒细胞缺乏症:中性粒细胞数</L  病因  1.生成减少  (1)理化因素:放疗、苯、抗肿瘤药、解热镇痛药、抗生素、抗甲状腺药等。   (2)血液病无效造血:MDS、白血病  (3)病毒感染  (4)其他  2.破坏过多  (1)免疫性:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征。   (2)其他:如脾功能亢进,严重败血症等。

  3.分布异常:转移性或假性粒细胞减少等。   4.释放障碍:惰性白细胞综合征等。

  临床表现发热+感染  1.白细胞减少症:起病缓,可以无症状,常有头晕、乏力、食欲减退、低热,甚至反复感染。

  2.粒细胞缺乏症:起病急,突然畏寒、高热,常见急性咽喉炎,具有特征性的黏膜坏死和肺炎等。 常引起败血症、脓毒血症,病情凶险,若不积极治疗,常可导致病人死亡。   诊断  根据临床表现和实验室检查结果即可做出诊断。 关键是做出可能的病因诊断。   白细胞减少症为白细胞数4109/L,粒细胞缺乏症为中性粒细胞绝对数/L,而红细胞和血小板大致正常。

骨髓检查粒系统抑制。   治疗  1.白细胞减少症  (1)病因治疗:去除病因  (2)促白细胞生成药物:利血生、鲨肝醇,有感染时可用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。

  (3)预防及控制感染:抗生素  2.粒细胞缺乏症  (1)去除病因:应去除病因  (2)消毒隔离  (3)积极控制感染:联合应用广谱抗生素。   (4)促白细胞生成药物:G-CSF或GM-CSF  (5)支持疗法:丙种球蛋白、新鲜全血。

  白细胞减少和粒细胞缺乏症  白细胞减少症:白细胞数<4109/L  粒细胞缺乏症:中性粒细胞数</L  病因  1.生成减少  (1)理化因素:放疗、苯、抗肿瘤药、解热镇痛药、抗生素、抗甲状腺药等。

  (2)血液病无效造血:MDS、白血病  (3)病毒感染  (4)其他  2.破坏过多  (1)免疫性:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征。   (2)其他:如脾功能亢进,严重败血症等。   3.分布异常:转移性或假性粒细胞减少等。   4.释放障碍:惰性白细胞综合征等。   临床表现发热+感染  1.白细胞减少症:起病缓,可以无症状,常有头晕、乏力、食欲减退、低热,甚至反复感染。   2.粒细胞缺乏症:起病急,突然畏寒、高热,常见急性咽喉炎,具有特征性的黏膜坏死和肺炎等。

常引起败血症、脓毒血症,病情凶险,若不积极治疗,常可导致病人死亡。

  诊断  根据临床表现和实验室检查结果即可做出诊断。 关键是做出可能的病因诊断。   白细胞减少症为白细胞数4109/L,粒细胞缺乏症为中性粒细胞绝对数/L,而红细胞和血小板大致正常。 骨髓检查粒系统抑制。   治疗  1.白细胞减少症  (1)病因治疗:去除病因  (2)促白细胞生成药物:利血生、鲨肝醇,有感染时可用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。

  (3)预防及控制感染:抗生素  2.粒细胞缺乏症  (1)去除病因:应去除病因  (2)消毒隔离  (3)积极控制感染:联合应用广谱抗生素。

  (4)促白细胞生成药物:G-CSF或GM-CSF  (5)支持疗法:丙种球蛋白、新鲜全血。   多发性骨髓瘤  多发性骨髓瘤是浆细胞(骨髓瘤细胞)克隆性异常增生的恶性肿瘤,是恶性浆细胞病中zui常见的一种,多见于50~60岁的中老年人。

由于骨髓瘤细胞的大量增生和由骨髓瘤细胞分泌的大量异常单株免疫性蛋白(称M蛋白)而产生本病。

  分类  根据分泌异常单株免疫性蛋白(Ig)类型的不同,分为如下类型:临床上由多到少依次是:①IgG型;②IgA型;③轻链型;④IgD型。

  少见或罕见类型:包括IgM型、IgE型、不分泌或不合成型及双克隆或多克隆型。

  临床表现  骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现  (1)骨骼疼痛:骨痛为早期主要症状,主要病变在扁骨,骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏。

  (2)髓外浸润:肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官可肿大;侵犯口腔和呼吸道等软组织;神经浸润。

  (3)贫血表现:大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织,肾功能不全引起。   M蛋白引起的临床表现  (1)感染死亡的主要原因  (2)高黏滞综合征:临床出现头昏、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。

  (3)出血倾向:血小板减少,凝血功能障碍。

  (4)淀粉样变性:蛋白沉积于脏器组织所致,常累及肾、心脏、肝脾、神经。   (5)高钙血症  肾功能损害  蛋白尿、管型尿、急性肾衰竭等,是本病仅次于感染的致死原因。

  肾功能损害的发生机制是:  ①游离轻链(本-周蛋白)和蛋白管型损伤肾小管  ②高血钙  ③高尿酸血症  临床分期:标准分期  Ⅰ期  ①Hb100g/L;  ②血钙正常;  ③血IgG50g/L、血IgA30g/L、尿本-周蛋白4g/24h;  ④无骨损害或骨质疏松。

  Ⅱ期:介于Ⅰ期和Ⅲ期之间  Ⅲ期  ①Hb85g/L;  ②血钙12mg/L(/L);  ③血IgG70g/L、血IgA50g/L、尿本-周蛋白12g/24h;  ④3处以上溶骨损害。

  国际分期系统(ISS)  Ⅰ期:血清2微球蛋白/L。

  Ⅱ期:介于Ⅰ期和Ⅲ期之间。

  Ⅲ期:血清2微球蛋白/L,白蛋白35g/L。   肾功能分组  A组:肾功能正常(血肌酐/L,即2mg/dl)  B组:有肾功能损害(血肌酐/L,即2mg/dl)  辅助检查  1.血象:有正常细胞和正常色素性贫血  2.骨髓象:浆细胞>15%,核内可见核仁1~2个,并可见双核或多核浆细胞。

  #FormatImgID_0#  蛋白测定  4.血钙增高,血磷增高  5.血尿酸增高  6.血清2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高,常提示预后和预测治疗效果。   7.尿和肾功能检查:尿中本-周蛋白阳性  线检查:  ①溶骨性改变  ②骨质疏松  ③病理性骨折  ④骨硬化  诊断  (1)诊断依据:①骨髓中浆细胞15%,常有形态异常;②血清有大量异常M蛋白或尿中本-周蛋白;③溶骨病变或广泛的骨质疏松。

  (2)确定类型诊断及临床分期和肾功能分组。

  治疗  对无症状或无进展的骨髓瘤暂不治疗,予以观察。   1.化学治疗:首选MP方案(美法仑和泼尼松),若无效或复发可用M2方案(卡莫司汀、环磷酰胺、美法仑、泼尼松、长春新碱)或VAD方案(长春新碱、阿霉素、地塞米松)。

  2.免疫调节剂:沙利度胺(反应停),常与MP方案合用,称MPT方案。   3.蛋白酶体抑制剂:硼替佐米+地塞米松  4.造血干细胞移植:自体造血干细胞移植  5.其他治疗  (1)骨痛的治疗:局部放射治疗  (2)高钙血症的治疗:用降钙素  (3)高黏滞综合征的治疗:血浆置换  (4)对肾衰竭和感染的治疗  【例题】男,68岁,发现大量蛋白尿2周入院,入院后查本-周蛋白尿阳性,为明确诊断,检查意义zui大的是:  A.肾活检  B.骨髓穿刺  C.核素骨扫描  D.全身x线骨扫描  E.血清蛋白电泳  『正确答案』B。

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